La chiesa fu voluta dal signore di Spilimbergo Walterpertoldo nel 1284 e la prima pietra venne posata il 4 ottobre dello stesso anno. La costruzione si prolungò fino circa al 1359, anche se il duomo fu consacrato solamente nel 1453. L'irregolarità della pianta della costruzione si deve, più che a ripensamenti o rifacimenti, allo sfruttamento di strutture già esistenti ed alla conformazione del territorio. Infatti l'edificio fu costruito addossato ad una cinta muraria, ed il campanile risulta costruito su un portale della stessa.

L'ingresso principale non è quello posto sulla facciata, bensì il portale realizzato sulla facciata settentrionale, che da su piazza Duomo. Questo fu realizzato nel 1376 da Zenone da Campione, ed originariamente era riservato all'entrata dei signori. L'interno è costituito da tre navate. Nella navata centrale, seconda campata, è presente l'organo rinascimentale qui ricollocato nel 1981 dopo i lavori di restauro seguiti al terremoto del Friuli. Lo strumento originale, opera del 1515 di Bernardino Vicentino da Venezia, era stato disperso nei secoli ed è stato ripristinato da Francesco Zanin con l'impiego di materiali e metodologie d'epoca. Viene utilizzato per la liturgia, per concerti e numerose registrazioni. Il cassone, fra i più antichi del mondo, è decorato con tele e tavole dipinte dal Pordenone nel 1525. Il presbiterio è decorato da un ciclo di affreschi trecenteschi, derivati chiaramente dalla lezione che Vitale da Bologna aveva lasciato nel duomo di Udine. L'autore, sconosciuto, viene citato come il Maestro dei Padiglioni e le sue opere risalgono al periodo 1350-1380.

La cappella della cripta è dominata dalla pala Presentazione al tempio di Giovanni Martini (1503), con una cornice tra gli intrighi vegetali i Misteri del Rosario e la Madonna del Rosario col bambino Gesù e san Domenico, lavoro di Gasparo Narvesa (1626-1627).